家族性良性天疱疮如何医治

2007-12-26 00:00:00 来源:

  慢性家族性良性天疱疮(简称慢家良),是一种不规则常染色体显性遗传皮肤病,约70%患者家族内有同样的疾病。由于患者皮肤表层的先天性缺陷,表皮细胞之间不能像正常人的皮肤牢固地粘连在一起,而是比较疏松,一遇到某些外界因素的刺激,表皮细胞之间互相分离(医学上叫做棘刺松解),表皮层就形成裂隙、绒毛和大疱。那么,是什么原因使皮肤细胞不能连接在一起呢?一种说法是皮肤细胞在生长发育中发生障碍,另一种解释是细胞之间缺乏某些物质。总之,这是一个尚未破解的难题。发病的诱因多是出汗、摩擦和感染。
  治疗的药物有:口服四环素,每天4次,每次0.25克,好转后每天用同样剂量维持。也可用氨苯砜,每天2次,每次50毫克。也可以使用雷公藤片,每天3次,每次2片。或口服皮质类固醇激素,但要慎重,不要长期服用。局部可以外用抗生素和激素类制剂。平时要保持局部的干燥、通气和干净。本病尚没有彻底治疗的方法,但基本不影响工作、生活和寿命。可去当地的专科医院就诊。
  中国医学科学院皮肤病医院主任医师韩国柱
  甲状腺机能减退需要终身服药吗
  我是一位甲状腺机能减退患者。医生说要终身服优甲乐片。但我服后出现皮疹,不知如何是好。请问,甲状腺机能减退需要终身服药吗?
  新疆刘校芬
  刘校芬读者:
  您这次来信仅提到“自己是甲减患者,发病时全身浮肿,行走困难,经过住院治疗,医生讲要终身服优甲乐片……,现在又出现皮疹,痒的夜间难入睡”等。所述病史病情及用药过程不详细,并且未告知有关检查结果,如年龄、病程、甲状腺大小、质地情况,病前有否手术史或其他疾病用药情况,实验室检查甲状腺激素(TT3、FT3、FT4及TSH)水平,以及甲状腺自身抗体(ATA、ATG),有无检查甲状腺组织细胞学或病理变化等。这些检查结果有助于对您甲减病因和病情程度的分析判定,以利确定治疗方案和原则。如果您治疗前T3、T4低,TSH明显高,应考虑原发性甲减,多数患者需要长期服用甲状腺激素(如优甲乐/加衡/雷替斯/甲状腺片)替代补充治疗,并根据服药后身体情况及T3、T4、TSH复查结果调整剂量。
  至于出现皮疹、痒等问题要结合具体情况分析,是药物(优甲乐)过敏呢?还是其他原因(药物、食物、其他物品)所致呢?希望并建议您到当地医院内分泌专科复诊,必要时更换甲状腺素制剂并采用抗过敏药物止痒,也可到皮肤病科门诊就医,查找皮疹发痒原因,酌情治疗。
  (关于“甲减”的诊断治疗问题,本刊已刊登有多篇文章可供您参考,详见2003年第4期《有的放矢治“甲减”》,2003年第6期《“甲减”患者能否结婚生育》,2004年第9期《患甲状主腺功能减退症怎么办》等――编者注)
  安徽医科大学第一附属医院内分泌科主任医师、教授杨明功
  上颌窦炎须手术治疗吗
  我常年鼻塞。今年到医院做CT扫描,诊断为上颌窦炎,医生说要开刀,但也有的医生说不用手术。请问,患上颌窦炎真的要手术吗?
  浙江罗永伟
  罗永伟读者:
  您好,根据您所描述的症状及CT检查结果,您患的是慢性上颌窦炎。您的上颌窦炎有可能是由过敏性鼻炎引起。
  慢性上颌窦炎的治疗初始可用药物移位疗法,一边嘱病人叫“开,开”,使软腭封闭鼻咽部,一边用吸引器吸病变鼻腔,将脓液吸出来,同时滴1%呋麻液和1%链霉素,使药物移至上颌窦内。如此法无效,可用上颌窦穿刺冲洗,冲洗后注入抗生素,一般冲洗3~4次,每次隔1周左右。如还是无效,只好手术治疗。目前多采用鼻内窥镜手术,切除左侧钩突,扩大左上颌窦开口。术后注意反复冲洗左上颌窦换药,直至脓液消失。一般要每周1次,持续2~6个月。
  因为您的病因可能是过敏性鼻炎,所以在治疗上颌窦炎的同时也需治疗过敏性鼻炎。可采用脱离过敏源、药物治疗等措施。较有效的药物是雷诺考特或伯克纳鼻腔喷雾,每天2次,每次每鼻孔喷2下。

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樱井英幸

樱井英幸

河北一洲肿瘤医院

擅长:质子治疗,放射治疗,质子束疗法治疗肝癌,X射线治疗,近距离放射治疗

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